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妊娠合并心脏疾病患者的麻醉处理
文章来源:http://www.mybank88.com  发布日期:2018-11-14

  

  

  上海交通大学医学院附属瑞金医院

  

  

  前 言

  随着心脏外科手术的创新和复杂心脏畸形矫正进步,妊娠合并心脏病的患者麻醉处理仍然存在挑战。在风湿热发病率较高的发展中国家,心脏病可能会使多达5.9%的孕妇死亡。由于这些死亡多发生于分娩期间或之后,对麻醉代孕医生来说心脏疾病的处理有着特殊重要性。这种重要性来自于在分娩期间或之后用来预防或减轻疼痛的药物,无论是好是坏,对母亲和新生儿的预后都有重大影响。适当的麻醉和镇痛有助于降低孕产妇和新生儿的死亡率和发病率。2017年10月发表在SJA的一篇文章对此进行了详细的回顾。

  心脏病变值得是一个广泛的内容,包括先天性或获得性、功能或结构、发绀或非发绀等,以及心内膜、心肌或心包缺损。非妊娠状态下,这些心脏病变可能仅有很少一些症状,但在首次妊娠中晚期,由于生理性血流动力学的发展,这些症状可能变得明显。当麻醉医生进行处理时,这些心脏结构性病变可能无法纠正、完全纠正或部分纠正(缓解)。在许多情况下,对最佳麻醉技术还没有达成共识,因此没有一种单一的处理方法来对疾病进行管理。虽然全身麻醉和区域麻醉都影响妊娠和分娩时的血流动力学变化,但如果考虑适当的血流动力学目标,并采用有创监测来管理,那么选择的技术往往是无关紧要的。[表1]显示了常用麻醉药物和产科药物最可能的心血管效应。

  总体而言,有心脏病的孕产妇和胎儿的发病率和死亡率与心脏病的严重程度有直接关系。根据纽约心脏协会(NYHA)分级,I-II级的孕产妇死亡率的范围为0.4%,而III-IV级则有6.8%[表2]。患有先天性心脏病的代孕母亲,其风险取决于畸形的类型和它产生的的功能障碍[表3]。心脏病孕妇主要关注的是心脏代偿失调,因为心脏无法满足妊娠和分娩带来的生理变化。如果存在,感染、出血和血栓栓塞会加重风险。重要的是要了解妊娠的生理变化对特定的心脏损害的影响,以正确地指导和管理这些病人。妊娠合并心脏病应该由一个团队从围产期进行管理,包括产科、麻醉科、代孕新生儿科、心内科、胸心外科、重症监护、护理和社会工作。

  

  

  

  妊娠期间的生理学变化

  心脏及呼吸的变化发生在整个妊娠期和围产期,可能影响心脏病的妇女日常状态。妊娠期和非妊娠状态之间的正常心肺参数的比较如[表4]所示。

  

  呼吸系统

  妊娠期间每分钟通气量和氧耗量增加,与孕激素的中枢作用引起的轻度过度通气状态有关。每分钟通气量增加导致轻度呼吸性碱中毒。

  血容量

  血浆容量高于代孕前水平40%–50%,而红细胞质量增加(20%–30%)。这种不均衡产生的稀释性或生理性贫血,可以用口服补铁治疗。

  心输出量

  心脏输出量(CO)在妊娠第十周后开始增加,并在32周的时候升至峰值,高于基线的30%-50%。研究表明,妊娠后半期患者仰卧会显着减少CO,与主动脉和腔静脉压缩有关。如果是左侧卧位测量,则CO不会有明显的下滑,因为静脉回流得以保持。在妊娠前半期,CO的增加是由于每搏量增加,而在妊娠下半程,CO的增加是心率增加叠加在每搏输出量增加上。妊娠期间,内生循环中的儿茶酚胺量有上升,产生正性肌力和变时性心肌反应。左心室舒张末期容量随着血浆容量的增加而增加,从而导致心肌收缩力和心搏量的增加。心脏病患者超声心动图可以很容易地评估CO和心脏功能的变化。超声心动图在早期妊娠中很有帮助,因为它可以提供基线血流动力学值,以便比较晚期妊娠的变化,并指导治疗。

  血压

  胎盘床是一个低阻的动静脉分流区,此外,动脉血管床的生理功能会由于内皮前列环素和循环中孕酮的影响而有生理性血管舒张。因此,血压(BP)通常在妊娠期间下降,脉压差增大,而舒张压减少更多。

  妊娠及分娩

  由于分娩疼痛引起的心率增加和收缩性子宫静脉回流增加,CO可能升高20% - 50%。分娩时,每一次子宫收缩都会使血压升高5%-20%。麻醉方式对分娩和分娩过程中血流动力学的改变有重要影响。

  正常妊娠心肺症状与体征

  正常妊娠的心肺症状和体征与心脏病相似,包括易疲劳和呼吸困难。然而,呼吸困难几乎总是局限于意识到呼吸本身,而不是对呼吸的不舒服感觉。过度换气是通过孕激素的刺激作用引起的。过度换气,加上呼吸功增加,使许多妇女意识到自己的呼吸。它也为代偿性呼吸性碱中毒负部分责任。易疲倦可能是由于孕激素对平滑肌的催眠作用。端坐呼吸在肥胖女性中更为常见,可能是由于膈肌运动受限。妊娠期间胸痛最常见的原因是由于食管裂孔疝、食管反流或胸腹胀。心动过速在妊娠时是正常的,是过早的去极化的心房或心室起源和非特异性ST,T,和Q波的变化。在妊娠后期,当患者平卧,通常是由下腔静脉(IVC)压缩引起昏厥。晕厥有时发生在突然转换至直立体位时,依病人情况而定。

  一些心血管表现的体格检查结果可能会让人困惑。外周水肿发生在60%–80%的孕妇,部分归因于血液稀释,蛋白质胶体渗透压下降和毛细血管压升高,导致腿部静脉压升高。这种外周水肿不伴有肝肿大。颈部突出的静脉与心脏过度活跃状态有关。然而,平均右心房压力不升高,也不表现出肝颈反射阳性。心脏假性肥大与心尖部位置变化相关。心音通常会增加。由于体积负荷,常常有第三心音。右室流出道杂音多见。

  妊娠期心脏病的症状和体征

  严重或进行性呼吸困难、渐进的端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、咯血、劳力性晕厥、劳力性或情绪有关的胸痛,渐进的或全身水肿表明心脏病的存在。体检结果强烈提示心脏病的症状有紫绀,杵状指,持续颈静脉扩张,肝颈静脉回流征阳性,可扪及震颤,舒张期杂音,心音反常分裂,真性心脏肥大,记录持续性心律失常,肺动脉高压。

  临产心脏病患者麻醉管理的一般原则

  妊娠期间发生的血流动力学变化是一个显著的压力测试。因此,大多数心脏病患者在妊娠期间无症状的话,能耐受妊娠和分娩。相反,比普通的活动轻或休息时都喘不过气来的代孕女性[即,NYHA III和IV级,或者克拉克的分类中的2组和3组见[表3] ,通常不能耐受妊娠和分娩。在这些情况下,当必须采用全麻(GA)进行的手术如子宫下段剖宫产(LSC),手术后立即停止麻醉可能不是可取的。因此,临产患者术后停止麻醉和拔管前,做好通气支持、血流动力学监测和规划纠正程序,对潜在的心脏病变,如严重的自然或生物人工瓣膜功能障碍、主动脉或肺动脉(PA)动脉瘤、大动脉炎是有益的。在这种情况下产生不利影响的结果因素,无论功能状态,见[表5]。

  

  NYHA分级III级–IV级可手术矫正病变的患者,应该在妊娠前或妊娠中期进行手术。如果第一次发现时已经妊娠,则保守治疗包括左侧卧位卧床,谨慎使用利尿剂或容量负荷,以及应用感染性心内膜炎抗生素预防[表6]。在肾功能不全的妇女中,应该对庆大霉素或万古霉素的剂量进行调整,或减少第二剂量。地高辛治疗仅在有房颤的迹象或心力衰竭的情况下进行。如果患者处在窦性心律或具有正常的收缩功能,没有证据表明地高辛有益。

  

  心脏病孕妇分娩麻醉的管理目标包括(1)镇痛(2)血流动力学监测,(3)通过操纵各种血流动力学因素和精准的麻醉技术对孕产妇和胎儿的健康进行管理,优化心血管和呼吸功能,和(4)复苏措施包括气道和通气管理,如果需要。1981年,Moore引入为每一个心脏病病人提供“心脏网格”概念。这一概念包括五个血流动力学因素,包括(1)前负荷、(2)肺血管阻力(PVR)、(3)全身血管阻力(SVR)、(4)心率和(5)心肌收缩力,与病人的心脏疾病相关,根据此五项提供最佳的血流动力学稳定性和麻醉管理的合理规划。这五种因素需由麻醉代孕医生严格控制,可以通过使用特定麻醉技术或通过使用特定的药物来增加或减少[表7]。其他对手术或围产期相关的明显的血流动力学因素,如血液或体液的流失,也应当考虑。心脏网格将决定特定病变的理想血流动力学需要。为此,对病人的评估应该是完整的,对心脏病变类型的诊断不仅要基于临床发现,还应通过超声心动图等诊断辅助手段来确诊。[表8]显示了一些常见病变的所需血流动力学特征。

  

  

  产后期是至关重要的,尤其是患者如果存在肺动脉高压。大多数死亡发生在分娩后的第一周,但其他的发生在分娩后3到4周。出于这个原因,有创监测不应在分娩后立即停止,并应在重症监护室提供充分的治疗和监测支持。麻醉代孕医生在协助术后疼痛管理中也应该参与,特别是硬膜外镇痛可能有助于减少应激反应和促进良好的血流动力学改变。交感神经阻断一般改善微血管流量,局部麻醉降低手术患者围术期深静脉血栓形成的危险。

  围产期监测

  无创血压(NIBP),心律失常时监测心电(ECG),心率,呼吸频率,脉搏氧饱,持续性呼吸窘迫,4小时温度,呼吸窘迫和液体出入量平衡是所有心脏病患者在妊娠和生产时所需最低的强制性的监测。对于功能III级和IV级或克拉克的风险组2和3组患者,可能被要求在妊娠和经阴道分娩或LSCS时,进行额外的侵入性监测,如动脉压,肺动脉压,肺动脉楔压和动脉血气分析。然而,侵入性监测技术并不能代替对精神状态、尿量、皮肤温度、毛细血管充盈和脉搏质量的临床评估,这是对组织灌注的重要监测。监测应在妊娠时采用最适合的方法监测,如果是LSCS,则手术时和术后应继续。使用PA导管的禁忌症包括以前的Mustard或Senning手术以及法洛四联症、肺血管疾病,尤其是心内分流的患者。围手术期经食管超声心动图(TEE)可能是必要的,如果产妇病情恶化,同时进行心脏手术计划。在任何心脏病患者,尤其是那些有分流的,应防止发生栓塞,应普遍采取气泡预防措施。

  妊娠期抗凝

  妊娠期抗凝治疗是对于既往有血栓栓塞病史的患者或瓣膜瓣膜病或心脏瓣膜置换术患者的一种长期抗凝治疗。口服抗凝治疗妊娠期禁用。在孕早期,华法林治疗会导致胎儿死亡率增加和出生缺陷(华法林胚胎病),并有报道,妊娠中后期使用华法林会导致代孕新生儿中枢神经系统发育异常。此外,早产和低出生体重是妊娠时母亲在妊娠期内口服抗凝剂更常见的表现。许多人放弃了孕中期重新使用口服抗凝药的概念。唯一的例外是更换过机械瓣膜患者,代孕建议华法林在孕13周后服用,结合低剂量阿司匹林(60–80毫克/天),因为考虑到肝素在防范系统性栓塞中的作用。产后给予华法林,在哺乳期妇女中是安全的。母乳和母乳喂养的代孕婴儿血液中没有发现活性药物成分。

  肝素是妊娠期间的首选药物,因为它是一种不穿过胎盘的大分子。许多肝素治疗方案已经制定出来。因为随着妊娠的进展,肝素的用量增加,所以需要密切监测活化部分凝血活酶时间(APTT)。大多数代孕医生现在代孕推荐整个妊娠期使用皮下注射肝素q12h,保持APTT在1.5–2倍的正常水平。肝素与华法林相比不良妊娠结局较少。并发症如肝素引起的骨质疏松或血小板减少是罕见的。

  妊娠期间使用低分子肝素(LMWH)的优势是其半衰期长,允许每天一次的剂量,皮下注射后更有效。分子量为4000-5000道尔顿,LMWH不进入胎儿循环。LMWH似乎是一个安全的替代普通肝素作为抗凝剂在妊娠期间的药物。

  当需要进行心脏瓣膜手术时,育龄女性应考虑使用组织瓣(生物假体)。瓣膜与改善妊娠结局相关,它有助于避免妊娠期抗凝问题。然而,血栓栓塞现象仍时有发生,瓣膜长期耐久性差,随后的瓣膜置换需求也有所增加(在一例研究中有高达35%的患者)。这一发现有助于解释为什么一些代孕医生认为,机械瓣(特别是新的,减少血栓形成的瓣)与整个妊娠期间积极的肝素化是适当的。

  其他治疗方法如链激酶和尿激酶是相对禁忌的,因为有报道称出现胎盘早剥及产后出血。链激酶已经成功治疗妊娠期二尖瓣人工瓣膜血栓。渐进性呼吸困难患者在28周妊娠时,经超声心动图和荧光屏电影摄影检查发现血栓。链激酶250000国际单位,静脉给药(IV)输注30分钟,随后100000 IU / h持续24 h,瓣膜功能开始治疗18小时内恢复正常。

  一名有三个心脏瓣膜假体(主动脉瓣,二尖瓣和三尖瓣)妇女妊娠和成功生产的案例已被报道。病人口服华法林治疗直到妊娠32周,然后停止和、并开始静脉注射肝素。在第34周全麻下行剖宫产。不良后遗症只有代孕妇频繁的心律失常,使用维拉帕米和美西律治疗进行。随访发现无新生儿并发症。

  妊娠期心脏病的分类

  1.风湿性心脏瓣膜病。

  a.二尖瓣狭窄

  b.二尖瓣关闭不全

  c.主动脉瓣关闭不全

  d.主动脉狭窄(AS)

  e.混合性瓣膜病变

  2.先天性心脏病

  a.先天性心脏病不分流

  i.一般:

  1.右位心

  2.心肌病

  3.心脏传导阻滞。

  ii.左侧:

  1.二尖瓣脱垂

  2.AS

  3.主动脉缩窄

  4.不对称性室间隔肥厚

  iii.右侧:

  1.肺动脉瓣狭窄

  2.Ebstein综合征

  3.肺动脉特发性扩张

  b.先天性心脏病伴分流的

  i.非紫绀型(左→右)肺血流量增加:

  1.房间隔缺损(ASD)

  2.室间隔缺损(VSD)

  3.动脉导管未闭(PDA)

  4.肺静脉异位引流。

  ii.青紫型(右→左)

  1.肺血流量减少:

  ●PA压力正常或下降

  i.右心室扩大-法洛四联症

  房内反向分流,肺动脉狭窄

  ii.左心室扩大-三尖瓣闭锁。

  ●PA的压力升高

  i.PDA、ASD、室间隔缺损已发生艾森门格综合征

  2.肺血流量增加:

  i.大血管转位

  ii.持续动脉干。

  3.其他心脏病:

  a.冠状动脉疾病

  b.原发性肺动脉高压

  c.心包炎

  d.心脏手术后妊娠(心脏瓣膜/矫正/缓和)

  e.心肌病

  f.妊娠心脏移植。

  4.妊娠期心律失常和传导缺陷。

  妊娠期瓣膜病变

  在妊娠期间如果患者仍然在NYHA I级或II级,慢性二尖瓣或主动脉瓣关闭不全(容量负荷病变)通常是有很好的耐受性的。重症瓣膜返流或狭窄的产妇不能耐受与妊娠有关的血流动力学变化。有症状的狭窄病变的任何患者都需要非常密切的关注,可能需要手术矫正妊娠。

  二尖瓣狭窄

  二尖瓣狭窄占妊娠期风湿性心脏病的90%,其中25%的患者在妊娠晚期首次出现症状。随着妊娠的进展,由于瓣膜体积增大,血容量增加,心率增加,CO上升,瓣膜的相对阻塞也随之增加。单纯或显性二尖瓣狭窄是妊娠期急性肺水肿最常见的病理,其次是主动脉瓣疾病和/或原发性心肌疾病。由于抗凝的风险和副作用,左心房扩大后其内的栓子是主要的治疗挑战。受影响的女性需要卧床休息,注意利尿和立即改正心律失常。在慢性或阵发性房颤、左心房(LA)血栓或既往有栓塞的患者应考虑使用整个妊娠期的肝素治疗。顽固性心力衰竭或咯血是紧急手术干预的指标,其中包括球囊瓣膜成形术。分娩和产后期间,肺毛细血管楔压(PCWP)可能会增加多达10毫米汞柱,这是对于此类患者最关键的时刻。产后PCWP增加常见于严重多发性硬化症(MS)(如功能III级和IV级)。为二尖瓣狭窄的患者进行麻醉,主要注意事项如下:

  1.防止快速心室率

  2.维持窦性心律

  3.避免大的、快速下降的SVR

  4.防止中心血容量增加,但是需维持最佳的LA前负荷。

  5.避免低氧血症和/或低通气,不然会提高PA的压力,导致右心室衰竭

  严格滴定的硬膜外分娩镇痛方法是主要的麻醉选择。有创血流动力学监测法法的使用是在有症状的产妇或有临界狭窄(二尖瓣口面积<=0.6平方厘米)。 Hemmings等人发现在第一阶段分娩时,低浓度的局部麻醉剂和阿片类药物混合的硬膜外镇痛,有利于减少PVR和SVR,降低PA的压力,并使CO恢复到基线水平。Ngan Kee等人。发现鞘内注射芬太尼后,使用芬太尼与布比卡因混合硬膜外镇痛是一种有效的镇痛和维持血流动力学稳定的技术。硬膜外和GA已被应用于剖宫产。然而,在一个病例报告中,阿芬太尼提供血流动力学稳定,允许立即术后拔管,但是会引起新生儿呼吸抑制。0.5%布比卡因硬膜外麻醉已成功应用在接受紧急剖宫产术的MS患者。每个病人被放置在15°头低位维持PCWP在25毫米汞柱。

  主动脉瓣狭窄

  AS很少在生育年龄的妇女发现,当已有较严重的表现时,往往伴有高胎儿和代孕产妇死亡率。然而,重新评价妊娠期先天性AS,25例中有13例妇女顺利生产而无死亡,证明疗效满意。几乎25%妇女被分为重度狭窄(<0.7平方厘米=,和心脏状况恶化发生在27%的研究组。所有患者均行硬膜外麻醉用于镇痛或手术分娩。剖宫产率为30%。脉搏血氧饱和度,外周动脉和静脉通路和预防性抗生素应用在所有患者。

  在妊娠的AS患者,跨瓣压差在整个妊娠期间逐步增大,导致血容量增多和更少的SVR。这种增加会导致晕厥、心绞痛,并减少胎盘和胎儿的血流灌注。代孕建议在左侧卧位卧床休息,避免使用负性肌力药物。

  静脉注射液体增强前负荷可能有助于保持适合的血容量。然而,在妊娠期,高血容量可能加重肺淤血,左心室衰竭随之而来。产妇的其他麻醉考虑包括维持窦性心律、避免心动过缓和SVR的突然改变。

  在某些情况下,经皮球囊主动脉瓣成形术在妊娠期间进行,据报道对孕产妇和胎儿有良好的结果。瓣膜成形术通常是应用于主动脉瓣面积为0.3平方厘米或以下的情况;瓣膜成形术通常可以增加面积约1平方厘米。

  病例报告提倡对严重AS产妇使用仔细滴定的硬膜外麻醉或腰麻-硬膜外联合麻醉。这些报告反对GA,因为严重AS的产妇可能因为GA诱导气管插管导致高血压和心动过速,降低CO和冠状动脉血流量。在某些情况下,因为有较高的SVR与疼痛和焦虑,CO是低的。与硬膜外麻醉相关的SVR逐渐减少,如果有足够的充盈压力,可以在有血管容量固定的情况下改善CO。一些研究不使用肾上腺素与硬膜外局部麻醉液混合,而其他人使用试验剂量。

  在给这些病人应用催产素时要代孕小心,因为大剂量的药物会导致低血压和心动过速,并增加肺动脉压。缓慢注射稀释的催产素溶液通常有很好的耐受性。作为一般规则,注射其他子宫收缩类药物如;前列腺素F2α,引起严重的肺动脉高压等时,应注意做好监护。

  如果采用全身麻醉技术,当左心室功能受损时,阿片类麻醉剂是有用的。然而,有人担心与此技术相关的缓慢诱导期增加了肺吸入的风险。如果认识到风险与收益,任何管理良好的麻醉技术都是适用的,药物滴定和有创监测可以用于作为不良血流动力学改变的预警。

  混合瓣膜病变

  混合型瓣膜病变目前存在治疗的两难选择。一般来说,治疗应针对占主导地位的病变(即最重要的血流动力学后果)的治疗。例如,如果一个患者有中度到重度二尖瓣返流,伴有二尖瓣轻度关闭不全,管理应该针对返流,即使这种处理与二尖瓣狭窄治疗原则相反。

  在报告中,一个患有中度到重度二尖瓣返流以及轻度二尖瓣狭窄的女人成功在硬膜外镇痛下进行阴道分娩。有创监测桡动脉压及PCWP带来精确、连续测量血流动力学参数和适当的液体和药物治疗。类似的报道描述了成功应用硬膜外镇痛妊娠和分娩的妇女合并二尖瓣和主动脉瓣关闭不全和合并二尖瓣和AS的病例。

  先天性心脏病

  心脏内分流

  先天性心脏病心内分流可分成两大类:紫绀型和非紫绀型。(参见妊娠期心脏病的分类)。正是以分流对心脏的影响,来评估确定临床意义和预后。例如,患有ASD缺陷的孕妇是否有右心室肥大?对有心内分流的产妇急性麻醉诱导和维持过程中最佳的心血管参数要求列于[表9]。

  

  非紫绀型心脏病

  房间隔缺损是最常见的非紫绀型心脏病变,最有可能被错过。左向右分流的无肺动脉高压的妇女能耐受妊娠,因为相关的SVR生理性降低。在一个系列研究中,左向右分流的妇女中有19%的妊娠是复杂的,伴有充血性心力衰竭(CHF)。这种心力衰竭(通常是右心室衰竭)的发生率在手术矫正后减少到1%。然而,减少CHF的成功取决于手术矫正前后分流的大小。

  紫绀性心脏病

  先天性心脏病变由右至左分流,与血液循环去饱和有关。当5克以上的不饱和血红蛋白存在时,就会出现周围性紫绀。紫绀与红细胞压积直接相关。一个贫血的产妇低血氧饱和度可能不出现紫绀,而有红细胞增多时可能甚至出现在较高的氧饱和度时发生紫绀。

  紫绀型病变更可能与以下相关:

  1.CHF

  2.功能状态恶化

  3.早产

  4.更少的活产婴儿

  5.小型新生儿。

  明显的母亲紫绀与代孕胎儿约50%的消耗有关。在一个系列研究中,胎儿情况的恶化,而不是代孕母亲,限制了继续妊娠。在法洛四联症,以及其他与阻塞性肺流出道类似的病变,SVR和BP减少最好用纯α激动剂如肾上腺素治疗。如果有右心室流出道梗阻,则应避免从不恰当的缓解疼痛、轻度GA和/或与应激或焦虑相关的儿茶酚胺释放。漏斗部梗阻可以通过吸入麻醉药如氟烷和七氟醚和短效β-受体阻滞剂缓解(如艾司洛尔)。低血容量、高碳酸血症、酸中毒、PVR增加(大的潮气量和节律控制通气增加PVR)以及SVR下降是不能容忍的。

  Eisenmenger综合征

  这是全身和肺循环与肺动脉高压,双向分流和发绀之间有大量沟通的一种情况。随着时间的推移,具有左向右分流、高肺血流量和正常PVR的病变可发展为右向左或双向流动(分流反转)。目前,没有办法预测哪种情况下会进展为艾森门格反应。这些病变包括ASD或VSD,大的PDA,过大的体肺动脉吻合手术,无论是基于缓解或明确的修复。当发生分流逆转时,肺血管结构的改变导致PVR的增加。这些变化导致PVR的增加,直到PA的压力最终超过全身压力。

  先天性心脏病患者,艾森门格综合征代表结束阶段,唯一治疗方法是心肺移植。因此,避免此类患者PA压力进一步增加至关重要。如果血压和血氧饱和度(SaO2)下降,以变时和正性肌力药物影响滴定较外周血管作用的药物有效(如多巴胺而不是去氧肾上腺素),因为后者可能增加PVR。在急救时,去氧肾上腺素可以增加肺血流量,由于PVR升高通常较小,分流的方向取决于PVR/SVR。

  原发性肺动脉高压的妇女不应该妊娠,因为死亡率极高。这种特发性疾病主要影响年轻代孕女性,而妊娠则导致PA压力明显升高,并随着妊娠期恶化。右室扩张和三尖瓣关闭不全时,右心室压力增加,容积负荷增加。这些变化可能随之而来的是室间隔左移,导致左室功能和CO下降。这类病人使用硬膜外镇痛已成功地管理病人的分娩。使用一氧化氮,雾化吸入伊洛前列素,能减少肺动脉压力,而前列腺素输注没有被发现与改善生存有关。

  血液学的变化

  有先天性病变的代孕女性对于低氧血症的一个生理反应是红细胞增多症,会代偿高达60%的红细胞压积水平。血液粘度的增加超过了这一水平,使红细胞压积的增加所带来的好处无效化。高粘血症症状包括头痛、乏力、定向障碍、复视、疲劳、肌无力、肌痛和感觉异常等。红细胞增多导致在低流量状态下,缺血组织因为更大的血液粘度形成原位血栓。代孕母亲的血细胞比容>60%,血氧饱和度<80%,RV高血压和晕厥发作都是紫绀型先天性心脏病孕妇预后不良的标志。如果高粘滞综合征症状出现,红细胞压积应该是50%和60%的范围之间保持。

  患者监测

  先天性心脏病患者存在一系列临床症状,每个病变的病史各不相同。严重性不是仅仅根据NYHA分级而定,因为运动不耐受可能不仅与心脏衰竭不相关,同时也无法预测耐受妊娠的能力。对特定病变的病理生理学的了解是必需的,因为患者的形态学可能存在显著的差异。超声心动图有助于评估入院时异常的功能特征,它也提供了一个准确的评估心室功能和相对系统和肺血流量比较的方法。

  所有导管和输液系统都应该无空气,以防止反常栓塞。对于先心病患者这是特别重要的,因为即使是少量残留的空气也可能是灾难性的。分娩时,右桡动脉导管、双腔中心静脉压导管、心电图和脉搏血氧饱和度,这些监测对于有症状的或通过超声心动图已知心肌和瓣膜存在问题的产妇是强制性的。脉搏血氧饱和度监测不能准确反映紫绀型病变严重程度。然而,随着时间的推移,SaO2变化(趋势)是准确和有用的。

  右侧病变的诊断不排除PA导管的使用。事实上,测量全心室充盈压力可以在分娩时提供良好的信息。可溶性鸟苷酸环化酶可以用于Ebstein异常或肺动脉转位狭窄的患者。然而,当右心闭锁或艾森曼格综合征时,由于插入和移除困难,它的价值是值得怀疑的。呼气末二氧化碳(ETCO2)记录是一种粗糙但连续监测通气灌注(V/Q)匹配的方法。如果有TEE,将是一个有效的监测。

  麻醉的选择

  全身麻醉和区域麻醉技术已成功应用于先天性心脏病代孕产妇。然而,公布的案例数量很小,必须考虑与不良预后情况鲜有报道的可能性。

  全身麻醉通过气管插管提供气道保护。机械通气消除了呼吸做功,可以减少氧气消耗,从而改善动脉血氧含量。机械通气的并发症包括减少静脉回流以及心室功能障碍,压迫肺血管、低氧血症、低或高碳酸血症。关键的问题,如模式和通气频率、吸气峰压、吸入氧分压、二氧化碳含量、血气分析,很少在描述产妇患有先天性心脏病麻醉管理的报道中公布。麻醉药品的选择可能不是最重要的。如果病变的血流动力学效应随心动过速而加重,那么已知会通过迷走神经阻滞引起心率增加的麻醉药物(如泮库溴铵)则不应使用[表1]。对右向左分流患者使用的静脉注射药物有更直接和更显著的效果,因为它们能更快地到达循环。然而,吸入性麻醉药在右向左分流患者中有延迟效应。

  局部麻醉允许自主呼吸,仅稍微影响V/Q关系,这可能对于复杂的心脏病变产妇有重要性。硬膜外导管技术提供连续滴定麻醉或镇痛,双导管(一根指向头端,另一根指向尾端)更易于管理。在定位硬膜外腔时应使用生理盐水,以避免意外的静脉注射和反常的全身性空气栓塞。此外,这也降低了片状或部分阻滞的发生率。一些研究者使用试验剂量的肾上腺素,而也有人避免这样。先天性心脏病变对于局麻药的神经毒性作用的敏感性可能增加。在过去,关于蛛网膜下腔麻醉对严重的心脏病患的适宜性存在争论。大多数认为不良情况应该很少,如果出现紧急情况,是因为SVR突然下降,导致紫绀恶化,增加右向左分流。静脉回流的减少进一步降低了肺血流量,促进了全身循环,这也加重了紫绀。平均血压下降,心肌氧供应减少。目前的治疗趋势是增加氧气,而SVR的增加更为合适。对固定性肺动脉高压患者和30%以上左向右分流患者进行氧治疗是不相关的,不改善全身氧饱和度。

  在有瓣膜狭窄病变且血容量恒定的患者,由于增加压差和损害心肌血流量,SVR的突然下降可能是有害的。然而,蛛网膜下腔使用阿片类药物已在复杂的心脏病患者生产时得到炎症,因为他们产生有效的镇痛且带来最小的交感神经阻滞。这可能不与鞘内注射哌替啶类似,因为它可以在高剂量时抑制局部麻醉作用。给予舒芬太尼应谨慎,因为一些产妇在10μg鞘内注射后,表现出血压下降,虽然下降一般不明显。鞘内注射芬太尼联合阴部/鞍座已成功地应用于艾森门格综合征产妇阴道分娩。在这个病例中,外周血氧饱和度得到改善。

  母亲的分娩时屏气,下腔静脉的压缩和解压缩,娩出胎儿,胎盘剥除,出血和输血都有血管内容量和整体血流动力学状态不可预知的影响,与麻醉技术无关。因此,复杂病变的产妇应连续监测和并进行相应的管理。

  妊娠期体外循环

  leyse等人第一个为患有先天AS的18岁代孕妇,行开放心脏手术中使用体外循环。该妇女存活下来,但她分娩了一个畸形胎儿,并伴有多个先天性畸形。目前,经胸外科协会调查报道,体外循环心脏手术对于妊娠期间的母亲和胎儿的安全性都是有保障的。他们报告了68例需要CPB的患者,其中仅有1例母体死亡,而胎儿存活率高于80%,尽管有时候两者的最佳利益未必总是一致。在体外循环中,对其中一方的最佳治疗可能是对另一方治疗不当。作为一般原则,需要体外循环的手术应推迟到妊娠中期或后期。连续术中胎儿监测需要检测胎儿是否有心动过缓。一篇综述提到了一个病例,通过增加灌注率(泵流量),而使胎儿心动过缓得到控制。正常范围内的高灌注压力在CPB过程中应保持在60毫米汞柱,来更多的补偿胎盘单位的自身调节的不足。低温通常保持不低于32°C,因为较低的温度下会导致胎儿心律失常、胎儿心脏骤停的可能。

  妊娠期间体外循环的另一个问题是严重产后出血。这个病例是在剖宫产术后立即进行二尖瓣置换术时发生。lamarra等人介绍了抑肽酶的使用,是一种蛋白酶抑制剂,在类似的情况下可以使用。他们声称,手术过程大大简化,抑肽酶是一个重要的因素。

  手术矫正先天性心脏病产妇

  在妊娠前成功地修复心脏病变可以带来孕产妇和新生儿预后显著改善。姑息手术虽然可以减轻病变,但对于妊娠期间母亲和代孕胎儿的风险还是增加的。在一个研究中,未减轻发绀的妇女只有42%生出活体代孕婴儿。与此相比,72%接受了缓解手术的妇女,紫绀减轻,生出了健康婴儿。然而,在紫绀型妇女中,孩子们通常小于胎龄儿,发育也不成熟。在通过手术减轻发绀的母亲组中,妊娠成功率可以与先天性心脏病母亲生出的正常代孕婴儿相媲美。无论是否接受姑息治疗,心脏状况不佳的妇女在妊娠结局的差异是明显的。无症状的妇女成功率更高,心脏或产科并发症较少。

  外科分流术可克服严重的肺血流量障碍。我们的目标是在有氧肺静脉血液回流到心脏并与全身静脉血液混合时保持足够的动脉血氧含量。问题在于建立一个不会产生过多肺血流量的分流。[表10]列出了先天性心脏病的常见外科手术方法。

  

  关于一位患有心室和肺动脉闭锁的患者接受姑息性手术的产妇剖宫产的病例报道中,全麻是代孕推荐的方式。7个月大的时候,针对她的法洛四联症进行了Blalock-Taussing分流手术。这种分流是优先针对对侧主动脉弓以防止扭曲,但在两侧都有分流。分流术克服了严重的肺循环梗阻。11岁时,她出现发绀和疲劳。当时心导管检查显示封闭分流,肺动脉闭锁,导管狭窄,肺血流量减少,右心室双出口和严重的左心发育不良。一个成功的Pott的吻合是在这个阶段完成。12年后,她在妊娠28周时出现严重充血性心力衰竭。她通过保守疗法(卧床休息,吸氧,地高辛和利尿剂)改善了情况,但她的病情在妊娠32周时恶化了。她接受了阿片为基础的全麻剖宫产,母亲和婴儿都健康。由于肺循环几乎完全通过固定直径的分流供应,人们认为避免SVR下降和保持足够的前负荷是至关重要的。在这种情况下最好避免出现酸中毒、疼痛、焦虑、高吸气压力和呼气末正压。

  Fontan程序已在患有先天性三尖瓣闭锁和广泛的先天性病变,仅存一个心室有功能的患者身上应用。在这一操作中,可以通过应用全腔静脉-肺动脉连接绕过右侧心脏。Fontan程序往往是某种形式的姑息性手术。这些患者的主要病理生理学的考虑是,排除心室增大,使全身静脉回流到肺循环(即Fontan循环是一个被动的管道)。因此,适当的中心血容量和压力灌注到肺循环是必要的。PVR和SVR是影响患者健康的其他关键因素。可以说,这种情况下应该避免全身麻醉技术,因为他们使用可能对PVR产生不利影响的潜在的心肌抑制剂。此外,正压通气妨碍静脉回流,从而损害肺血流量。进一步的考虑是心房颤动可能存在,可能难以治疗。右心的检查可能会引起心房颤动,对于这些患者是真正的紧急情况。如果出现,应立即使用心脏复律设备和抗心律失常药物。

  3个报告报道了17例曾接受Fontan手术的代孕妇的麻醉管理。这些报告中,剖宫产的麻醉方式为连续硬膜外麻醉或椎管内麻醉,以及成功的低剂量联合腰麻-硬膜外或硬膜外分娩镇痛。区域技术避免与气管插管、间歇正压通气和全麻有关的PVR的不利增加。保证适当的前负荷,子宫移位,以及局部麻醉药缓慢滴定以补偿由局部麻醉血管舒张可能带来潜在的有害影响。SVR的降低率很重要。硬膜外阻滞的逐步诱导与SVR的下降速度减慢有关。谨慎的体积置换可以补偿随着负荷的减少相关的血管舒张。相反,单剂量鞘内麻醉突然加深的交感神经阻滞是禁忌。

  可以通过Fontan循环减轻的其他形式的复杂畸形,包括左房室瓣膜闭锁,左室和右室双入口,肺动脉闭锁,室间隔完整及发育不全的RV,和发育不全的右或左心室伴双心室室间隔缺损(有或没有跨界房室瓣)。未来会有更多使用过Fontan循环的产妇出现。

  心肌病

  心肌病可分为肥厚型、限制型或扩张型。

  肥厚性心肌病伴或不伴梗阻

  特发性肥厚性瓣下狭窄(IHSS)需要保证SVR稳定,防止腔塌陷和流出道梗阻。阻碍左心室流出的原因是室间隔基底部及收缩期前向运动的二尖瓣前叶肥厚肌肉。这种情况很有趣,因为在适当的条件下,可能不会有静止的阻塞,但只是潜在的阻塞。此外,还有一个心尖闭塞性变异,没有主动脉下压力梯度。如果,主动脉下压力梯度存在,那么心室顺应性降低,在舒张期心室充盈减少。因此,心房收缩成为增加心室舒张末期容积的重要因素。影响阻塞程度的因素包括心室收缩末期容积(前负荷),心室收缩力,和受跨壁压膨胀的流出道。大收缩量可以减少梗阻,因其使流出道膨胀,降低心室收缩力,使动脉压升高。相反,较小的收缩量增加阻力,因为前负荷减少,心室收缩力大,低动脉压和后负荷降低。

  当左心室流出道变窄时,由于二尖瓣成为心室压力积聚的缓解点,可能出现CO下降和二尖瓣返流。轻度至中度IHSS通常耐受性良好,因为与妊娠有关的左室舒张末期容积增加减少了流出道梗阻。心率的增加和SVR的减少抵消了这种影响。流出道梗阻加剧在仰卧位、分娩和第三产程内。分娩过程中的不良反应包括心率增加和内源性儿茶酚胺(疼痛和焦虑)的分泌。心动过速限制舒张期充盈,降低左室舒张末期容积。增加的收缩力加重了左室流出道梗阻。在助产士压腹时,Valsalva动作会带来静脉回流减少。在这种情况下硬膜外输注稀释的局部麻醉剂和阿片类药物是有益的。

  β阻滞剂通过降低心脏收缩力和心率来治疗左室流出道梗阻。分娩的麻醉管理是复杂的,因为β受体阻滞剂治疗可能在妊娠期间停止,因为它可能导致胎儿心动过缓和胎儿宫内发育迟缓。一个病例报告描述了艾司洛尔在足月妊娠代孕产妇使用。艾司洛尔是一种短效剂,会对代孕胎儿产生不利影响。在这个病例中,它引起持续性新生儿肌张力低下,低血压,低血糖和心动过缓。另一份报告描述了胎儿心动过缓的情况下,需要急救的剖宫产产妇使用艾司洛尔。拉贝洛尔0.25毫克/公斤的增量,达到总剂量为1毫克/公斤,可能是最好的。

  脊髓和硬膜外麻醉引起的SVR降低,具有增加流出道梗阻的潜在危害;因此,他们是相对禁忌的。一份报告介绍了一位患有IHSS的妇女在接受腰麻下整形手术时的不良反应,左心室与主动脉梯度有不良影响,影响了冠状动脉灌注。全麻应用于剖宫产的成功管理已有报道。虽然挥发性麻醉药可以降低心肌收缩力,但是应该谨慎给予以避免SVR显著下降(氟烷优于异氟醚,因为它对SVR的影响较小),并考虑产后出血的可能。全麻用于剖宫产术,腰椎硬膜外镇痛用于阴道分娩,都与未接受有创血流动力学监测的IHSS产妇产后肺水肿有关。这些患者都应该采用PA导管密切监测,以防止在产后48小时利尿导致的恶化的流出道梗阻出现。

  一个好的预后的关键决定因素是仔细的麻醉药物滴定,足够的容量负荷,以及及时地通过有创血流动力学来监测。麻黄碱因为心动过速和增加收缩力的风险而禁止用于IHSS患者治疗低血压。50μg递增去氧肾上腺素是交感神经阻滞后低血压的治疗首选。应避免大剂量的去氧肾上腺素,以防止胎盘血流灌注减少。虽然有些人认为,对IHSS产妇使用催产素是相对禁忌,但稀释的催产素输注可能有很好的耐受性。

  限制性心肌病

  限制性心肌病是一种罕见的病症,代表了心肌炎的终末阶段或心肌的浸润性炎症过程,如淀粉样变性、血色素沉着症。限制性心肌病类似于缩窄性心包炎,其特点是心室充盈不良,收缩力差。CO通过心率和充盈压的增加维持,而不是心肌收缩力的增加。麻醉管理取决于该病的主要特征是限制性心室充盈还是心室功能受损。监测包括心率和缺血性改变的心电图、PA导管记录充盈压和CO。

  如果可行应使用TEE监测。治疗的目的是提供足够的心室充盈、心率和心肌收缩力。β受体激动剂,如异丙肾上腺素或多巴酚丁胺,是可选择的强心剂,因为除了增加射血分数外,他们还提高心率,通常降低SVR。硬膜外麻醉优于GA,因为可以避免心肌抑制,正压通气可降低全麻下的静脉回流。

  扩张型心肌病

  妊娠的患者可能发生特发性扩张型心肌病报道发生率5–8 / 100000胎/年。与其他围产期心肌病相比预后较差,亦称“妊娠心肌病”。诊断标准为:之前没有心脏病而在妊娠最后1个月或产后5个月内的心脏衰竭的发展并且没有准确病因(如酒精中毒、蛋白质缺乏或急性病毒血症),必须有超声心动图检查提示的左心室衰竭,如射血分数<45%或缩短分数<30%和舒张末期内径大于2.7厘米/平方米体表面积。发病率约为1/3000~1/4000。不明原因的扩张心肌病应视为心脏衰竭,不管有无梗阻。症状可能会突然发生,但往往心脏衰竭有潜伏期。症状可能在很少或根本没有治疗的情况下有20%到40%的概率自发消退。围产期心肌病可有肺动脉高压,可能会导致多器官衰竭,可能出现疲劳、呼吸困难、水肿、偶尔胸痛和咯血。他们往往有一个明显的颈静脉压升高、心脏扩大、奔马律。超声心动图显示功能减退的心室扩张,但是瓣膜正常。代孕建议在妊娠期和产后期进行系列超声心动图来监测左室功能。尸检显示心脏变软、松弛,扩张心肌和多种心内膜增厚或心肌坏死。

  经验性治疗为利尿剂、强心药,减少后负荷和抗凝剂。在一个研究中,围产期心肌病女性中有78%存在心肌炎。心肌炎的改善同样左室功能改善显著相关。改善可以自发地发生而不会丧失心脏功能。6–8周口服强的松和硫唑嘌呤的免疫抑制治疗,可以改善心肌炎和左室功能不全的妇女的左室功能及预后。

  连续性静脉血液滤过对于常规治疗失败后的严重心肌病的治疗是成功的。它是由血液在高渗透性的透析膜循环但不暴露于渗透梯度达到透析。血清通过静水压力过滤在膜上。该膜允许分子量为20000的流体和溶质通过,从而产生具有近似血清成分的滤液。心脏移植是为严重的情况下,所有药物治疗无效的选择。

  死亡率可能在30%至60%之间,但如果心脏体积在分娩6个月内还没有恢复正常,预后会更严重。死亡的原因是没有改善心功能或脑肺栓塞。复发率是不确定的,但如果心脏的大小恢复正常则可能性更小。

  麻醉管理取决于产妇的临床状况和分娩方式。在一个病例中,患者在妊娠早期出现肺水肿,超声心动图显示在妊娠持续时心脏持续扩大。通过硬膜外麻醉及无创血流动力学监测实现成功的剖宫产。在另一个报告,提出了一个典型的心肌病病例,既往无心脏病史或体征的产妇在剖宫产术全麻诱导时突发心脏骤停。急救并顺产孩子后,经超声心动图诊断,但没有确定的病因。

  冠状动脉疾病

  妊娠期心肌梗死的发生率很低。然而,随着孕妇年龄的增加和冠心病的相关危险因素如吸烟、肥胖和高血脂症的发生,其发病率呈上升趋势。更常见于第三代孕期和产褥期。早期冠状动脉造影是为了发现病因和进一步治疗。阿司匹林、氯吡格雷和预防性肝素的使用,阻止了区域麻醉的应用,而使用艾司洛尔,利多卡因与瑞芬太尼控制疼痛和心血管参数的全身麻醉,已被证明会导致最小的代孕新生儿抑制。

  心律失常

  妊娠期间发现的心律失常大部分是良性。心脏传导组织异常和风湿性心脏病是严重心律失常的主要原因。最近发生在妊娠期的房颤与CHF、栓塞和高死亡率有关。为了控制心室率,维拉帕米、地高辛、奎尼丁和β-肾上腺素能阻断剂是常用的。静脉注射腺苷(3 - 12毫克)是治疗室上性心动过速的首选治疗方法,但直流电复律可以有效地使用,不会对胎儿造成任何伤害。

  心脏移植后妊娠

  由于心脏移植已成为公认对许多终末期心脏病的治疗模式,许多心脏移植的患者已报道了妊娠足月,通过剖宫产或阴道成功分娩。

  器官移植患者必须坚持免疫抑制治疗以防止排斥反应。这通常包括环孢菌素、类固醇(强的松)和抗生素,这些必须在妊娠期间继续进行。对无菌技术的严格重视尤为重要。在麻醉和手术前应使用预防性抗生素和类固醇的“压力剂量”。环孢素浓度可能由于母体血容量变化在急性分娩后突然改变,应根据血液水平调整。尽管暴露于免疫抑制治疗,胎儿的影响是较小的。

  周期性经静脉右心房穿刺活检是判断心脏移植排斥的证据。在妊娠期间操作时,应注意补充氧气,避免过程中主动脉-下腔静脉受压。如果使用透视的话,应该包括子宫移位和铅防护罩的使用,而不是只使用应用于母亲腹部保护胎儿的围裙。

  在移植排斥不存在的情况下,移植心脏通常在妊娠和分娩时效果良好。然而,这完全没有直接的自主神经支配。心脏移植患者的基线心率通常略有增加,因为正常的潜在的迷走神经张力在他们中没有表达。心脏移植可以增加和调节他们的CO以响应活动(虽然反应较慢),可能通过Starling机制调节他们的前、后负荷。因此,在这些患者中,保持前负荷尤为重要。

  只有直接作用的拟交感神经剂影响心率(阿托品无效,异丙肾上腺素是有效的)。与正常的患者不同,交感神经阻滞以及较高的中枢神经阻滞不会引起心动过缓。由于上调的受体这些患者可能对β类似物更敏感(肾上腺素有临床意义)。Camann等人报道,在心脏移植后的剖宫产中,使用1:200000肾上腺素2%利多卡因进行硬膜外麻醉,有心动过速发作。他们的病人需要静脉注射艾司洛尔纠正心脏移植手术后剖腹产发生的心动过速。

  在同种异体移植排斥反应不存在的情况下,无创监测包括血压、心电图、产妇指脉氧饱和度,胎心监护在分娩过程中通常是足够的。侵入性监测(中心静脉导管,PA导管)带来感染和心律失常的危险,需要对获得的信息进行权衡。

  避免与疼痛相关的内源性儿茶酚胺分泌是重要的。早期连续硬膜外镇痛使用低浓度阿片类药物是最佳的。这也能使产科急症发生时迅速升高药物浓度,从而避免一般或仅有脊椎麻醉的需要,以及与这些技术相关联的无控制血流动力学变化。连续硬膜外或连续脊髓麻醉技术允许仔细滴定和控制心血管参数。应使用麻黄碱或去氧肾上腺素、美芬丁胺等保持容积负荷和BP。中枢神经麻醉药是有用的。

  如果使用全身麻醉,硫喷妥钠可能对移植心脏的抑制作用更大。氯胺酮可能由于β受体敏感性改变引起过度心动过速。大剂量芬太尼或依托咪酯能产生最稳定的诱导,但起效时间较长。

  结 论

  产科麻醉医生在面对心脏病产妇时不应教条主义。每例患者应单独评估,特别注意功能的损害。了解与结构损伤相关的血流动力学和适当使用侵入性监测器对于提供分娩的最佳条件是最重要的。

  (编译 张昱昊 审校 董榕)

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